परिभाषा हड्डी बन जाना

ऑसिफिकेशन एक प्रक्रिया है और ऑसफिकेशन का परिणाम है, एक क्रिया जो उस प्रक्रिया को संदर्भित करती है जो एक कार्बनिक तत्व को हड्डी बनने या इसके समान एक उपस्थिति प्राप्त करने के लिए ले जाती है।

प्रगतिशील ossifying fibrodysplasia के रूप में भी जाना जाता है, मांसपेशी ossification एक वंशानुगत बीमारी है जो tendons, कंकाल की मांसपेशियों, स्नायुबंधन और प्रावरणी के प्रगतिशील ossification द्वारा विशेषता है। दूसरे शब्दों में, हमारे शरीर के कुछ ऊतक हड्डी में बदल जाते हैं। कुछ अध्ययनों के अनुसार, वर्तमान में दुनिया भर में 3000 से अधिक मामले हैं।

1969 में पहली बार स्नायु अस्थिभंग का वर्णन किया गया था, हालांकि 1992 तक पैथोलॉजिकल तस्वीर को मापा नहीं गया था। यह रोग एक दोषपूर्ण जीन में उत्पन्न होता है जो एक या दोनों माता-पिता को उनकी संतानों तक पहुंचाता है। कारण उत्परिवर्तित ACVR1 जीन की सक्रियता में निहित है, जिसके बाद उन क्षेत्रों में हड्डी या कार्टिलाजिनस ऊतक बनता है जहां यह पाया जाता है।

रोगियों के चिकित्सा साहित्य में दुर्लभ लेकिन सुसंगत संदर्भ हैं जिन्होंने 19 वीं शताब्दी के बाद से मांसपेशियों के अस्थिभंग के साथ संगत लक्षणों को प्रस्तुत किया; कई लेखों में हम उन लोगों के बारे में बात करते हैं जो पत्थरों की तरह कठोर होते हैं, इसलिए यह सोचना मुश्किल नहीं है कि यह विशेष बीमारी थी।

हाल के दिनों में, सबसे उत्कृष्ट मामलों में से एक दुर्भाग्यपूर्ण हैरी रेमंड ईस्टलैक जूनियर था, जो 1933 में फिलाडेल्फिया में पैदा हुआ एक अमेरिकी था। जब वह दस साल का था, तो उसके शरीर को बदलने के लिए पेशी की प्रक्रिया शुरू हुई यह लगभग तीन दशकों तक चला। 40 साल के होने के कुछ दिनों बाद, हैरी केवल अपने होंठों की गति को नियंत्रित कर सकता था, क्योंकि उसका बाकी शरीर जम चुका था। नवंबर 1973 में एक निमोनिया ने उनका जीवन समाप्त कर दिया।

इस पीड़ा के बावजूद कि हैरी को अपने छोटे जीवन के दौरान सहना पड़ा, अपनी मृत्यु से पहले उन्होंने स्पष्ट रूप से अपने शरीर को दवा के लिए दान करने की इच्छा को स्पष्ट कर दिया, ताकि वैज्ञानिक इसका अध्ययन कर सकें और इस बीमारी का इलाज ढूंढना इतना मुश्किल हो। तब से, उनके कंकाल को फिलाडेल्फिया स्कूल ऑफ मेडिसिन के म्यूटर संग्रहालय में संरक्षित किया गया है, और इस विकार के अध्ययन के लिए निष्कर्षों का काफी स्रोत रहा है।

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